İçeriğe geçmek için "Enter"a basın

18 Moyamoya Hastalığı Belirtileri, Nedenleri, Cerrahi Tedavi – Tmaeq

Moyamoya hastalığı nedir? Ne anlama geliyor?

Moyamoya hastalığı (MMD), beyni besleyen birincil kan damarlarından (iç karotid arterler) birinde veya her ikisinde darlık veya tıkanmaya neden olan, nadir görülen, ilerleyici bir serebrovasküler hastalıktır.

Moyamoya hastalığı ilk olarak 1957 yılında Japonya'da görülmüş olup, başlıca Japonya ve Asya'daki diğer ülkelerde görülmektedir. Hastalık Avrupa ve Kuzey Amerika'da daha az sıklıkla teşhis edilir. “Moyamoya”, tıkanmayı telafi etmek için oluşan vasküler kollateral ağın (küçük kan damarları) puslu ve karışık görünümünü tanımlayan “duman pufu” anlamına gelen Japonca bir kelimedir.

Moyamoya hastalığı kalıtsal mıdır (genetik)?

Moyamoya hastalığının nedeni bilinmemektedir. Moyamoya'lı Japonların yüzde 15'inin bu durumdaki aile üyeleri olduğu için genetik bir faktör olabileceğine inanılıyor.

Bir TIA veya Mini İnme Ne Kadar Ciddidir? Ölümcül mü?

Geçici bir iskemik atak (TIA, mini inme), yaklaşan bir inmenin önemli bir uyarı işareti olarak düşünülmelidir.

    İnsanların %15 kadarı GİA'dan sonraki üç ay içinde felç geçirecektir.

    İnme benzeri semptomların düzeleceğini tahmin etmenin bir yolu yoktur.

  • Çoğu durumda hastanelerde, bir ilaç sadece inme semptomlarının başlamasından sonraki 4 1/2 saat içinde verilebilir. Gecikme ne kadar uzunsa

    ilacın işe yaramama ve beyin kanaması gibi komplikasyonların ortaya çıkma riski o kadar artar,
    ölüm bile.

Aşağıdaki felç belirtilerini ve semptomlarını hatırlamak ve tanımak için HIZLI kullanın,

ve hızlı tedavi almak için hemen 911'i arayın.

HIZLI şu anlama gelir:

  • F: Yüz sarkması. Kişiden gülümsemesini isteyin ve bir tarafının sarkıp sarkmadığını görün. Yüzün bir tarafı da uyuşmuş olabilir ve gülümseme düzensiz görünebilir.
  • A: Kol zayıflığı. Kişiden iki kolunu da kaldırmasını isteyin. Bir tarafta güçsüzlük veya uyuşma var mı? Bir kolun aşağı doğru kayması, tek taraflı kol zayıflığının bir işaretidir.

    S: Konuşma güçlüğü. Felç geçiren insanlar konuşmalarını bozabilir veya konuşmakta hiç zorluk çekebilir. Konuşma anlaşılmayabilir. Kişiden basit bir cümleyi tekrar etmesini ve herhangi bir konuşma anormalliği olup olmadığına bakmasını isteyin.

  • T: 911'i arama zamanı! Bir kişi yukarıdaki belirtilerden herhangi birini gösteriyorsa, belirtiler kaybolmuş olsa bile, 911'i arayın ve kişiyi hemen hastaneye götürün.

Moyamoya hastalığının belirti ve semptomları nelerdir?

Moyamoya hastalığı çocuklarda ve yetişkinlerde ortaya çıkabilir. Hastalık insidansının iki katı tepe noktası vardır: en yaygın olarak, çocuklarda yaklaşık 10 yaşında ve yetişkinlerde 30 ila 50 yaşları arasında. Moyamoya hastalığı yetişkinlerde ve çocuklarda farklı şekilde ortaya çıkabilir.

Yetişkinlerde en sık görülen semptomlar beyin kanamasıdır (hemorajik felç). Yetişkinlerde Moyamoya hastalığının diğer belirtileri şunlardır:

  • Baş dönmesi veya bayılma
  • Görsel rahatsızlıklar

    Bulanık görme

  • Tek gözde görme kaybı

  • Her iki gözde de zayıf görme
  • Nesneleri tanıyamama
  • Nöbetler
  • Baş ağrısı

  • Yüzünüzde, kolunuzda tek taraflı (bir tarafta) güçsüzlük, uyuşma veya felç , veya bacak
  • Bilişsel gerileme

    Çocuklarda Moyamoya hastalığı genellikle geçici iskemik ataklarla sonuçlanır ( TIA'lar), aynı zamanda “bakan inme” olarak da adlandırılır ve nöbetler.

    Yetişkinlerde ortaya çıkabilecek semptomlara ek olarak, çocuklarda Moyamoya hastalığının diğer semptomları şunları içerebilir:

    Baş ağrısı

  • Gelişimsel gecikmeler
  • İle ilgili sorunlar konuşma
  • Başkalarını anlamada güçlük

    İstem dışı hareketler

  • Ayakları, bacakları hareket ettirememe dönemleri , veya kollar
  • Anemi (belirtiler yorgunluk ve soluk cilt içerir)
    SORU

    Kısaltılmış DEHB terimi, yaygın olarak şu şekilde bilinen durumu belirtir:

    Yanıta Bakın

    Moyamoya hastalığının 6 evresi nedir?

    Moyamoya hastalığının Suzuki evreleri olarak adlandırılan 6 evresi vardır. Her aşama bir anjiyografik bulguyu (kan damarlarının görüntülenmesi) ifade eder.

      Aşama 1: Karotis arterlerde daralma
      )
    • Aşama 2: Tüm ana serebral arterlerin dilatasyonu ile birlikte bazal Moyamoya'nın ilk görünümü
    • Aşama 3: Moyamoya damarlarının yoğunlaştırılması ile birlikte orta ve ön serebral arterlerdeki akışın azalması
    • Aşama 4: Moyamoya damarlarının minimizasyonu; Posterior serebral arterlerin proksimal kısımları tutulmuş

      Aşama 5: Moyamoya damarlarının redüksiyonu ve tüm ana serebral arterlerin yokluğu

    • Aşama 6: Moyamoya gemilerinin kaybolması; serebral dolaşım sadece dış karotis sistemi tarafından sağlanır

    SLAYT GÖSTERİSİ

    Beyin Besinleri Resimleri: Odaklanmayı Artırmak İçin Ne Yenir

    Slayt Gösterisine Bakın

    Moyamoya hastalığının tedavisi nedir?

    Moyamoya hastalığının tedavisi, kafa içi basıncını düşürmeye, beyin damarlarındaki kan akışını iyileştirmeye ve nöbetleri kontrol etmeye yönelik girişimlerle semptomları azaltmayı amaçlar.

      Genellikle ameliyat tercih edilen tedavi seçeneğidir ancak ameliyat bir seçenek değilse ilaçlar kullanılabilir. İlaçlar şunları içerir:
    • İnmeyi önlemek için heparin veya varfarin (Coumadin, Jantoven) gibi kan sulandırıcılar (antikoagülanlar)
    • Gelecekteki iskemik felçleri önlemeye yardımcı olmak için aspirin gibi antiplatelet ajanlar

      Kan basıncını düşürmeye yardımcı olmak için kalsiyum kanal blokerleri

    • Nöbet ilaçları

    MedicineNet'in Genel Sağlık Bültenine Abone Ol

    Gönder'e tıklayarak, MedicineNet'in Hüküm ve Koşullarını ve Gizlilik Politikasını kabul ediyorum ve herhangi bir zamanda MedicineNet'in aboneliklerinden çıkabileceğimi anlıyorum.

    Moyamoya hastalığını ne tür cerrahi tedavi eder?

    Revaskülarizasyon, Moyamoya hastalığını tedavi etmek için kullanılan bir cerrahi prosedür türüdür. Bu prosedür daralmış arterleri onarır, kan akışını iyileştirir ve felç riskini azaltır. Ameliyat olmadan Moyamoya ilerleyici bir durumdur ve hastalar birden fazla felç ve zihinsel gerileme yaşayacaktır.

    Birkaç tür revaskülarizasyon prosedürü vardır:

    • EDAS (ensefaloduroarteriosynangiosis): Bir kafa derisi arteri beynin yüzeyine yeniden yönlendirilir. Zamanla, yeni kan damarları oluşur ve ideal olarak beynin iskemik bölgesine yeni bir kan temini sağlar.

      EDAS'ın bir modifikasyonu pial sinanjiozdur: Yeniden rotalar sağlıklı kafa derisi kan damarları, daralmış damarları atlayarak beyne. Kafatasına bir delik açılır ve kas, sonunda yeni kan damarları üreteceği beynin yüzeyine yerleştirilir.

    • Dış karotisden iç karotise (EC-IC) baypas: Kafa derisindeki arterlerden biri (yüzeysel temporal arter) beyindeki ana arterlerden birine (orta serebral arter) bağlıdır.
    • STA-MCA (yüzeysel temporal arter-orta serebral arter) baypas olarak da adlandırılan doğrudan arteriyel baypas: Kafa derisinden bir kan damarı, kanı doğrudan ihtiyaç duyulan yere taşımak için doğrudan beyin yüzey arterine bağlanır.
    • Omental transpozisyon/aktarım: Karın organlarını çevreleyen kan açısından zengin bir astar olan omentum, beynin yüzeyine yerleştirilir, böylece yeni kan damarları üretebilir ve büyüyebilir.

    • Dural inversiyon: Kafatası içinde büyük bir arter olan meningeal damar üzerindeki fibröz dural doku flepleri ters çevrilir. Çok sayıda kan damarı bulunan dış dural yüzey, beynin kan akışına ihtiyaç duyan bölümleriyle doğrudan temas halindedir.

    Bazı durumlarda, daralmış bir arteri genişletmek için anjiyoplasti ve stentleme gibi minimal invaziv prosedürler kullanılabilir.

    İtibaren

    Moyamoya hastalığı için ameliyat ne kadar başarılı?

    Moyamoya hastalığı için revaskülarizasyon ameliyatından tam iyileşme altı ila 12 ay sürebilir, ancak hastalar semptomlarında hemen iyileşme fark ederler. Cerrahi revaskülarizasyon cerrahisi hem iskemik hem de hemorajik inmeyi önlemede etkilidir. Moyamoya hastalığı için cerrahi, bir hasta uzun süreli hasara neden olabilecek felç veya kanama geçirmeden önce yapıldığında en etkilidir.

    Beyne büyük kanama olmuşsa, ameliyatın tamir edemediği kalıcı hasar. Bu durumlarda, hızlı tedavi mümkün olduğunca fazla beyin fonksiyonunu korumaya yardımcı olabilir.

    Moyamoya hastalığı cerrahisinin komplikasyonları nelerdir?

    Moyamoya için revaskülarizasyon cerrahisinin komplikasyonları şunları içerir:

      Perioperatif inme

      Serebral hiper perfüzyon sendromu

        Subdural hematom
    • Yara iyileşme bozuklukları

    Moyamoya hastalığının tedavisi var mı?

    Moyamoya ilerleyici bir hastalıktır ve tedavi olmadan hastalar iyileşmeyecektir. Moyamoya'nın kendisi tedavi edilemez, ancak beyne alternatif kan beslemesine izin veren revaskülarizasyon ameliyatı semptomları önler ve gelecekteki felç riskini azaltabilir.

    Moyamoya hastalığı ölümcül müdür?

    Ameliyat olmadan, Moyamoya hastalığı olan çoğu hasta, arterlerin ilerleyici daralması nedeniyle birden fazla felç ve zihinsel gerileme yaşayacaktır. Tedavi edilmediği takdirde, Moyamoya hastalığı intraserebral kanama (beyin içinde kanama) sonucu ölümcül olabilir.

    Moyamoya hastalığının prognozu ve yaşam beklentisi nedir?

    Genel olarak, hastalar ne kadar erken teşhis edilir ve tedavi edilirse sonuç o kadar iyi olur. Erken teşhis edilen ve hemen cerrahi müdahale ile tedavi edilen hastalar normal bir yaşam beklentisine sahip olabilir.

    Moyamoya hastalığı ilerleyicidir ve tedavi edilmeyen hastalarda tekrarlayan iskemik nedeniyle sıklıkla bilişsel ve nörolojik gerileme görülür. inme veya kanama.

    Referanslar

    Moyamoya Hastalığı. Sedirler-Sina. 2019.

    Chang, MD, et al. Moyamoya Hastalığının Cerrahi Tedavisi. Nöroşirürji Departmanı ve Stanford İnme Merkezi, Stanford Üniversitesi Tıp Merkezi, Stanford. California, USA 2018.

    Genetik ve Nadir Hastalıklar Bilgi Merkezi (GARD). Moyamoya hastalığı. Güncelleme: 01 Tem 2014.

    JS, Kim. Moyamoya Hastalığı: Epidemiyoloji, Klinik Özellikler ve Tanı. Medscape. 2016.

    Nijasri Charnnarong Suwanwela, MD. Moyamoya hastalığı: Etiyoloji, klinik özellikler ve tanı. Güncelleme: 20 Ağu 2019.

    Moyamoya hastalığı: Tedavi ve prognoz. Güncel. 14 Ağustos 2019'da güncellendi.

    İlk yorum yapan siz olun

    Bir cevap yazın

    E-posta hesabınız yayımlanmayacak.