Hipereozinofilik Sendrom Belirtileri - Tmaeq

11/5/2020

tarihinde tıbbi olarak gözden geçirildiHipereozinofilik sendrom (HES) nadir görülen bir hastalıktır

Hipereozinofilik sendrom genellikle deriyi, kalbi, akciğeri ve gastrointestinal sistemi (bağırsak) etkiler. Ancak vücudun her yeri hastalığa karşı savunmasızdır.

Aşağıdaki belirti ve semptomlar görülebilir:

Deri: Döküntüler ve egzama benzeri belirtiler olabilir.

Akciğer semptomları: Hırıltılı solunum, öksürük, nefes darlığı ve düzenli ilaçlara yanıt vermeyen astım atakları.

Kalp: kalp yetmezliği, nefes darlığı, ateş, göğüs ağrısı, bacaklarda şişme, düzensiz kalp atışları, akciğerlerde sıvı olması vb.

Sindirim sistemi: Karın ağrısı, kusma ve ishal görülebilir. Bazıları iştahsızlıktan şikayet eder.

Kas ağrıları ve eklem ağrısı gibi eklem ve kaslarla ilgili semptomlar.

Sinir sistemi: Baş dönmesi, uyuşukluk, konuşma sorunları, hafıza kaybı ve görme sorunları.

Spesifik olmayan semptomlar: Yorgunluk, anemi, ateş, ağız ülseri ve vücudun çeşitli bölgelerinde kan pıhtısı oluşumu. Hastalık daha çok 20-50 yaş arası erkek hastalarda görülür; çocuklar da etkilenebilir.

Vakaların yaklaşık %75'inde altta yatan neden hala bilinmemektedir. Diğer durumlarda, nedenler şunlar olabilir:

Myeloproliferatif bozukluklar: Bunlar alyuvarları, beyaz hücreleri ve alyuvarları etkileyen yavaş büyüyen kanserlerdir. kemik iliğinde trombositler. Hipereozinofilik sendrom sıklıkla bu bozuklukların bir parçasıdır.

Genetik durumlar: FIP1L1/PDGFRA gen mutasyonu HES hastalarının yaklaşık %20'sinde görülür. Bu, özellikle agresif bir hastalık seyrine neden olur.

Beyaz kan hücreleri tarafından üretilen interlökin-5 adlı bir maddenin artan üretiminin, lenfositik HES adı verilen bir HES biçiminde olduğu belirtilir.

Bazen HES aile içinde çalışır. Bu, bir aileden geçen bilinmeyen bir gendeki bir değişiklikten (mutasyon) kaynaklanmaktadır. Bu forma ailesel HES denir. Ebeveynlerden birinde hastalık varsa, çocukta olma olasılığı %50'dir.

Bazı vakalarda gende yeni mutasyonlar vardır. Bu kişilerin ailelerinde hipereozinofili sendromu öyküsü yok.

SORU

İnsan vücudunun yüzde kaçı sudur?
Bakınız Cevap

Hipereozinofilik sendrom tedavi edilebilir mi?

Kök hücre nakli HES için potansiyel bir tedavi sunar; ancak, açıkça daha fazla araştırmaya ihtiyacı var ve şu anda kendi önemli riskleri ve sınırlamaları var.

Şu anda, hipereozinofilik sendrom, uygun ilaçlar ve kemoterapi ile yönetilebilir (ancak tedavi edilemez).

HES tedavi edilmezse ölümcüldür, bu nedenle erken müdahale ve uygun ilaç aranmalıdır. Tedavinin sonucu ve organ tutulumu kişiden kişiye farklılık gösterir. Bu konuda en iyi rehberlik için tedavi protokolünü doktorunuzla görüşmelisiniz.

FIP1L1/PDGFRA mutasyonu agresif bir şekilde tedavi edilmelidir. İmitinib mesilat (Gleevac) burada tercih edilen ilaçtır ve hemen hemen tüm hastalarda mükemmel yanıt oranına sahiptir.

FIP1L1/PDGFRA mutasyonu olmayan hastalarda, tercih edilen ilaç olarak Glukokortikoidler (bir tür steroid ilaç) kullanılır. Bunlara yanıt alınamıyorsa Vincristine, Hydroxyurea veya Cyclophosphamide gibi ilaçlar kullanılabilir.

HES'in IL-5 alt tiplerinin artması durumunda Mepolizumab, Alemtuzumab ve Reslizumab ilaçları umut verici sonuçlar vermektedir.

Tüm hastalarda karaciğer ve böbrek fonksiyonu, serum, Vitamin B12 seviyeleri, eritrosit sedimantasyon hızı (ESR) ve serum triptaz seviyeleri için düzenli takip testleri şarttır. Geçmişte hastalık nedeniyle tedavi gören hastalarda bile, tekrarlama ihtimaline karşı kan tahlilleri için düzenli doktor kontrolü gereklidir.

Son Sağlık ve Yaşam Haberler

11/5/2020

tarihinde tıbbi olarak gözden geçirildiReferanslar

https://www.aaaai.org/conditions-and-treats/ Related-conditions/hipereozinofilik-sendrom

https://www.uptodate.com/contents/hipereozinofilik-sendromlar-tedavi?

arama =hipereozinofil&source=search_result&selectedTitle=2~70&usage_type=default&display_rank=2

https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/2804/hypereosinophilic-sendrom

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15609294/