İçeriğe geçmek için "Enter"a basın

Mekonyum İleus Neden Kistik Fibrozis İçin Tanısaldır? – Tmaeq

20.11.2020

Tıbben İncelendi

Mekonyum ileus ne anlama geliyor?

  • Mekonyum ileus, yeni doğmuş bir bebeğin ilk dışkısı olan kalın, pıhtılaşmış mekonyumun neden olduğu ince bağırsakta bir tıkanıklıktır. Genetik bir hastalık olan kistik fibroz bu sorunun yaygın bir nedenidir.

    Mekonyum ileus, kalın, pıhtılaşmış mekonyumun neden olduğu ince bağırsakta bir tıkanıklıktır. Yeni doğmuş bir bebeğin ilk dışkısı mekonyumdur. Mekonyum, fetüsün anne karnında aldığı mukus, bağırsak salgıları ve amniyotik sıvı gibi maddelerden oluşur.

    Mekonyum ileusu iki şekilde olabilir:

  • Basit mekonyum ileusu: İnce bağırsakta basit tıkanıklık, bağırsağın üst kısmında dilatasyona neden olur.
  • Komplike mekonyum ileus: Bağırsak bükülmesi, perforasyon ve enfeksiyon gibi durumlarla komplike olan bağırsak tıkanıklığı.
  • Mekonyum ileus neden kistik fibrozis için tanı koydurucudur?

  • Mekonyum ileus, kistik fibrozun en erken belirtisidir, ancak kistik fibrozu olmayan bebeklerde de ortaya çıkabilir. Kistik fibroz, solunum yollarını ve pankreası etkileyen kalıtsal bir hastalıktır.

    Kistik fibroz, kistik fibroz transmembran iletkenlik düzenleyici (CFTR) geni olarak bilinen bir gendeki kalıtsal bir mutasyonun neden olduğu ilerleyici bir hastalıktır. CFTR geni, mukus zarlarındaki su içeriğini düzenleyen ve mukusun ince ve serbestçe akmasını sağlayan CFTR proteinini kodlar.

    Mekonyum ileus, kistik fibrozis için tanısal olabilir:

  • Ultrasonografi fetüste mekonyum ileus varlığını ortaya çıkarırsa.
  • Pankreas ve bağırsak yolunda anormal gelişim var gibi görünüyor.
  • Anne baba zaten onları CFTR mutasyonunun taşıyıcıları olarak belirleyen kistik fibroz teşhisi konan bir çocuğa sahip olmak.

    Kistik fibrozisin üç temel özelliği şunlardır:

  • Kronik tıkanıklık ve solunum yolu enfeksiyonu: Mukus kalınlaşır ve yapışkan hale gelir, solunum yollarını tıkar ve enfeksiyonlara neden olur.
  • Ekzokrin pankreas yetmezliği: Pankreas besinleri sindirmek için gerekli enzimleri üretemez.
  • Yüksek ter klorür seviyeleri: Klorür, su dengesini ve elektriksel nötrlüğü korumak için hücrelere girip çıkan tuzun bir bileşenidir. Kistik fibroz, ter hücrelerindeki klorür hareketini etkiler; dolayısıyla terdeki konsantrasyonu artar.
  • SLAYT GÖSTER Ebeveynlik Rehberi: Çocuklar İçin Sağlıklı Beslenme
    Slayt Gösterisine Bakın

    Kistik fibroz ve mekonyum ileus ile ilişkili durumlar nelerdir?

  • Kalıcı bağırsak tıkanıklığına ek olarak, komplike mekonyum ileusu aşağıdakilere yol açabilir:
  • Volvulus (bağırsak kıvrımının bükülmesi)
  • Atrezi (bağırsak malformasyonu)
  • Nekroz (doku ölümü) )
  • Perforasyon
  • Mekonyum peritoniti (periton iltihabı) , karın zarı) ve perforasyon yoluyla mekonyum dökülmesinden psödokist oluşumu

    Kistik fibroz ve mekonyum ileus ile ilişkili diğer durumlar şunları içerir:

  • Gastroözofageal reflü: bağırsak tıkanıklığı nedeniyle mide boşalmasının yavaşlaması.
  • Safra yolu hastalığı: Pankreatik yetmezliğe bağlı yağların emilimi aşağıdaki gibi safra yolu hastalıklarına yol açar:
    • Safra yolu tıkanıklığı
    • Safra taşı oluşumu
    • Biliyer diskinezi (bozulmuş safra akışı)
    • Sklerozan kolanjit (ilerleyici karaciğer ve safra kesesi)
  • Distal bağırsak tıkanıklığı sendromu : Bağırsakların alt kısmında, etkilenmiş bir dışkı kütlesi nedeniyle kısmi veya tam tıkanıklık, aşağıdaki gibi semptomlarla sonuçlanır:
    • Kusma
    • Karın şişkinliği
    • Karın krampları

    • Palpe edilebilen kitle en sık olarak karnın sağ alt kadranda
    • Seyrek bağırsak hareketleri veya tam kabızlık
  • Gastrointestinal neoplazmalar: Gastrointestinal sistemdeki tümör büyümeleri
  • )
  • Fibrozan kolonopati: Kolonun daralması, kistik fibroz tedavisi için pankreas enzimlerinin uzun süreli kullanımından kaynaklanan bir komplikasyon. Semptomlar şunları içerir:
  • Karın ağrısı
  • Kalıcı veya kanlı ishal
  • Karın şişkinliği
  • Şilöz asit (yağlı lenf toplanması) karında sıvı)
  • Rektal prolapsus:
  • Kabızlık
  • nedeniyle rektumun anüsten dışarı kayması Kolon şişkinliği

  • Yağların emilim bozukluğu

  • İshal ve sık bağırsak hareketleri
  • Öksürmeden karın basıncı
  • Mekonyum ileus nasıl tedavi edilir?

  • Basit bir mekonyum ileusu çoğunlukla mekonyumu yumuşatan suda çözünür bir madde olan meglumin diatrizoat (Gastrografin) lavmanı ile tedavi edilir. Gastrografin ayrıca mekonyum tahliyesini doğrulamak için kullanılabilen sürekli röntgen (floroskopi) için bir kontrast maddesi görevi görür.

    Bazı basit mekonyum vakaları ameliyat gerektirebilirken, komplike mekonyum ileus her zaman cerrahi müdahale gerektirir. Mekonyum ileus için cerrahi tedaviler, bağırsağın etkilenen kısmının çıkarılmasını (rezeksiyonunu) ve/veya mekonyumu temizlemek ve bağırsakları sulamak için karın içinden bir açıklık (stoma) yapmayı içerir.

    )Mekonyum ileuslu bebeklerin yaşama oranı nedir?

  • Mekonyum ileusu olan bebeklerin hayatta kalma oranı,
  • Fetal kistik fibrozis teşhis teknolojisindeki gelişme nedeniyle önemli ölçüde artmıştır.
  • Mekonyum ileus için tıbbi ve cerrahi tedaviler
  • Beslenme desteği
  • Bakteriyel enfeksiyonların tedavisi
  • 1948'de %33'ten %50'ye kadar olan hayatta kalma oranı, hem basit hem de komplike mekonyum ileus için hayatta kalma oranı şimdi %85 ila %100'e yükselmiştir. Bununla birlikte, kistik fibrozis ve mekonyum ileusu olan çocuklar aşağıdakiler açısından daha yüksek risk altındadır:

    • Mukus tıkanıklığı ve sekiz ila 10 yıl sonra akciğer çökmesi (atelektazi).
    • Pseudomonas aeruginosa bakteriyel enfeksiyonu
    • Daha kısa ömür

    SORU Yeni doğan bebekler çok uyumazlar.
    Cevaba Bakınız

    20.11.2020'de Tıbbi Olarak İncelendi

    Referanslar

    Medscape Tıbbi Referans

  • İlk yorum yapan siz olun

    Bir cevap yazın

    E-posta hesabınız yayımlanmayacak.