İçeriğe geçmek için "Enter"a basın

Polonya Sendromu Nedir? Nedenler, Tedavi, Cerrahi, Genetik ve Komplikasyonlar – Tmaeq

5/25/2021

Contents
1) Poland sendromu gerçekleri tarihinde tıbbi olarak gözden geçirildi Polonya sendromu, vücudun bir tarafında göğüs (pektoralis) kaslarının azgelişmişliği veya yokluğu ile aynı taraftaki (ipsilateral taraf) parmakların (kutanöz sindaktili) parmaklarının birbirine dolanması ile tanımlanır. Polonya sendromu, vücudun bir tarafında göğüs kasını ve eli etkileyen doğuştan gelen bir malformasyondur. Polonya sendromunun nedeni henüz kesinlik kazanmamıştır. Ana göğüs kası (pektoralis majör) yoktur. Parmaklar aynı tarafta perdelidir. Kızlarda o taraftaki meme olmayabilir. Tedavi, rekonstrüktif cerrahiyi ve muhtemelen biyomühendislik dokularının implantasyonunu içerir. Polonya sendromu nedir? İlk olarak 19. yüzyıl İngilizleri tarafından tanımlanmıştır. anatomist Sir Alfred Polonya, Polonya sendromu, doğumda (konjenital malformasyonlar) mevcut olan tek taraflı malformasyonların benzersiz bir modelidir. Polonya sendromu, vücudun bir tarafında göğüs (pektoralis) kaslarının az gelişmişliği veya yokluğu ile vücudun aynı tarafında (ipsilateral taraf) parmakların (kutanöz sindaktili) dokunması ile dikkat çeker. Polonya sendromu vücudun her iki tarafını da etkileyebilir mi? Evet. Anlaşılamayan nedenlerden dolayı, Polonya sendromunun vücudun sağ tarafını tutma olasılığı iki kat daha fazladır. Polonya sendromu ne sıklıkta görülür? Polonya sendromunun şiddeti değişkendir ve hafif vakaların meme dokusu ve göğüs kas kütlesi gelişiminin daha belirgin hale geldiği puberteye kadar belli olmaması mümkündür. Bu nedenle, vakaların yanlış teşhis edilebileceği ve eksik bildirilebileceği düşünülmektedir. Uzmanlar şu anda bir vaka bildiriyor. 10.000 ila 100.000 canlı doğumda bir. Bilinmeyen nedenlerle, erkeklerin Polonya sendromuna sahip olma olasılığı kızlardan daha fazladır. Polonya sendromuna ne sebep olur? Nedeni Polonya sendromunun ne olduğu bilinmiyor. Bozukluk şu anda fetal gelişimin yaklaşık altıncı haftasında ortaya çıkan “spesifik olmayan bir gelişimsel alan kusuru” olarak kabul edilmektedir. Kola kan sağlayan subklavyen arterden kan akışının azalması suçlandı, ancak bu fikrin nihai kanıtı eksik. Spekülasyon iki hipotez içermektedir. Etkilenen taraftaki alttaki kaburgaların ileri bir büyüme düzleminde çok hızlı büyüdüğünü ve böylece arterlerdeki kan akışını azalttığını öne sürüyor. Diğer bir öneri, pektoralis kasına hizmet eden embriyonik kan damarının bir malformasyonudur. ve vücudun o tarafındaki kol/el bu yapılara giden kan akışını sınırlar. Bugüne kadar hiçbir hayvan araştırması kesin destek sağlamamıştır bu teklifler için. Polonya sendromunun özellikleri nelerdir? Polonya sendromu ile ilişkili fiziksel değişikliklerin tam ifadesi hastalar arasında farklılık göstermekle birlikte, yaygın temalar şunları içerir: ana göğüs kasının (pektoralis) yanı sıra göğüs ve koltuk altı bölgesinin ikincil kaslarının azgelişmişliği veya yokluğu; pektoralis kasının ucu a göğüs kemiğine (sternum) bağlanma yoktur; meme başı, areola ve (kadınlarda) meme altı dokuları az gelişmiş veya yoktur ; etkilenen tarafta kısa ve perdeli parmaklar (kutanöz sindaktili); ve Etkilenen taraftaki koltuk altı kılları yok. Polonya sendromuyla ilişkili başka hangi kusurlar var? Polonya sendromlu çocuk, daha önce belirtilen sorunlar dışında genellikle tamamen normaldir. İlgili bölgedeki cilt anormal şekilde incelmiş olabilir veya cildin altında normalde mevcut olan alttaki yağ eksik olabilir. Çok nadiren, ilgili taraftaki göğüs kafesi az gelişmiş veya eksik olabilir. Omuz kanadının (skapula) veya vücudun etkilenen tarafında önkol kemiklerinin (yarıçap ve ulna) anormal gelişimi de aynı derecede nadir olabilir. Polonya sendromlu hastalarda zaman zaman omurga ve böbrek malformasyonları da bildirilmektedir. Polonya sendromunda zeka bozulmaz . Polonya sendromu ailelerde mi geçer? Genetikçiler şu anda Polonya'nın Sendrom nadiren kalıtsaldır ve genellikle sporadik bir olaydır. yakın veya geniş ailede Polonya sendromu ile tanımlandı. Etkilenmiş bir ebeveyn ile sendromun çocuklarına geçmesi deneyimi tarif edilmiştir. Benzer şekilde, etkilenmemiş ebeveynlerden doğan etkilenen kardeşlerin literatürde raporları vardır. Genetik geçişin kesin şekli belirlenmemiştir. Araştırma kalıtsallık üzerine odaklanmaktadır. etkilenen bölgelere kan akışının intrauterin azalması ile ilgili mekanizmalar. SLAYT GÖSTERİSİ Fetal Gelişim Aşamaları: Embriyodan Fetüse, Haftalarca Slayt Gösterisine Bakın Polonya sendromu nasıl teşhis edilir? Polonya Sendromu'ndaki değişikliklere dikkat edildiğinde tanı şüpheli olabilir. Özel çalışmalar (röntgen, bilgisayarlı tomografi) ) ve manyetik rezonans görüntüleme (MRI) çalışmaları, ilgili alan(lar)ın anatomisini belirlemek için kullanılabilir. Böyle bir anlayış rekonstrüktif cerrahi için gereklidir (aşağıya bakınız). Hafif Polonya sendromu vakaları, çocuk olgunlaşana veya hatta ergenliğe kadar belirgin olmayabilir. Bu süre zarfında, vücut gelişimindeki farklılıklar daha belirgin olabilir – özellikle kadın meme gelişiminde. Polonya sendromu nasıl tedavi edilir? Polonya sendromu olanlarda ana tedavi rekonstrüktif cerrahidir. Etkilenen ve etkilenmeyen taraf arasında simetri geliştirmek için mevcut göğüs kası veya başka bir vücut bölgesinden nakledilen kas kullanılabilir. Göğüs duvarı kaburgaları az gelişmiş veya eksikse, göğüse daha normal bir görünüm kazandırmak için biyomühendislik kıkırdak implante edilebilir. 13 yaşından küçük erkeklerde rekonstrüktif cerrahi düşünülebilir. Kadınlarda, boyut ve karakter olarak meme benzerliğini sağlamak için rekonstrüktif cerrahi genellikle sağlam taraftaki meme gelişimi tamamlanana kadar ertelenir. Terapötik dövme, areola ve meme ucu görünümünü oluşturmak için kullanılabilir. Polonya sendromunun diğer isimleri arasında Polonya sekansı, Polonya anomalisi, Polonya sindaktili ve sindaktili ile pektoralis kasının yokluğu bulunur. Daha fazla bilgi için Polonya sendromu Bu, hastalar ve aileleri için ayrılmış bir sitedir. Bilgi, forumlar ve bir destek ağı sağlanmaktadır. MUMS Ulusal Ebeveynler Arası Ağı“Anneler, çeşitli rahatsızlıkları olan çocukların anne ve babalarını aynı hastalığa sahip diğer anne babalarla buluşturan bir ebeveyn eşleştirme kuruluşudur.” Medikal olarak gözden geçirildi 5/25/2021 Referanslar Tıbbi olarak Margaret Walsh, MD tarafından gözden geçirildi ; American Board of Pediatrics REFERANS: Schwartzstein, Richard M., MD. “Göğüs duvarı hastalıkları.” Güncel. 29 Mayıs 2015'te güncellendi.
4) Polonya sendromu nasıl teşhis edilir? Polonya Sendromu'ndaki değişikliklere dikkat edildiğinde tanı şüpheli olabilir. Özel çalışmalar (röntgen, bilgisayarlı tomografi) ) ve manyetik rezonans görüntüleme (MRI) çalışmaları, ilgili alan(lar)ın anatomisini belirlemek için kullanılabilir. Böyle bir anlayış rekonstrüktif cerrahi için gereklidir (aşağıya bakınız). Hafif Polonya sendromu vakaları, çocuk olgunlaşana veya hatta ergenliğe kadar belirgin olmayabilir. Bu süre zarfında, vücut gelişimindeki farklılıklar daha belirgin olabilir – özellikle kadın meme gelişiminde. Polonya sendromu nasıl tedavi edilir? Polonya sendromu olanlarda ana tedavi rekonstrüktif cerrahidir. Etkilenen ve etkilenmeyen taraf arasında simetri geliştirmek için mevcut göğüs kası veya başka bir vücut bölgesinden nakledilen kas kullanılabilir. Göğüs duvarı kaburgaları az gelişmiş veya eksikse, göğüse daha normal bir görünüm kazandırmak için biyomühendislik kıkırdak implante edilebilir. 13 yaşından küçük erkeklerde rekonstrüktif cerrahi düşünülebilir. Kadınlarda, boyut ve karakter olarak meme benzerliğini sağlamak için rekonstrüktif cerrahi genellikle sağlam taraftaki meme gelişimi tamamlanana kadar ertelenir. Terapötik dövme, areola ve meme ucu görünümünü oluşturmak için kullanılabilir. Polonya sendromunun diğer isimleri arasında Polonya sekansı, Polonya anomalisi, Polonya sindaktili ve sindaktili ile pektoralis kasının yokluğu bulunur. Daha fazla bilgi için Polonya sendromu Bu, hastalar ve aileleri için ayrılmış bir sitedir. Bilgi, forumlar ve bir destek ağı sağlanmaktadır. MUMS Ulusal Ebeveynler Arası Ağı“Anneler, çeşitli rahatsızlıkları olan çocukların anne ve babalarını aynı hastalığa sahip diğer anne babalarla buluşturan bir ebeveyn eşleştirme kuruluşudur.” Medikal olarak gözden geçirildi 5/25/2021 Referanslar Tıbbi olarak Margaret Walsh, MD tarafından gözden geçirildi ; American Board of Pediatrics REFERANS: Schwartzstein, Richard M., MD. “Göğüs duvarı hastalıkları.” Güncel. 29 Mayıs 2015'te güncellendi.

Poland sendromu gerçekleri
    tarihinde tıbbi olarak gözden geçirildi

    Polonya sendromu, vücudun bir tarafında göğüs (pektoralis) kaslarının azgelişmişliği veya yokluğu ile aynı taraftaki (ipsilateral taraf) parmakların (kutanöz sindaktili) parmaklarının birbirine dolanması ile tanımlanır.

        Polonya sendromu, vücudun bir tarafında göğüs kasını ve eli etkileyen doğuştan gelen bir malformasyondur.
          Polonya sendromunun nedeni henüz kesinlik kazanmamıştır.
        • Ana göğüs kası (pektoralis majör) yoktur.
          • Parmaklar aynı tarafta perdelidir.
              Kızlarda o taraftaki meme olmayabilir.
            • Tedavi, rekonstrüktif cerrahiyi ve muhtemelen biyomühendislik dokularının implantasyonunu içerir.
            • Polonya sendromu nedir?

              İlk olarak 19. yüzyıl İngilizleri tarafından tanımlanmıştır. anatomist Sir Alfred Polonya, Polonya sendromu, doğumda (konjenital malformasyonlar) mevcut olan tek taraflı malformasyonların benzersiz bir modelidir. Polonya sendromu, vücudun bir tarafında göğüs (pektoralis) kaslarının az gelişmişliği veya yokluğu ile vücudun aynı tarafında (ipsilateral taraf) parmakların (kutanöz sindaktili) dokunması ile dikkat çeker.

                Polonya sendromu vücudun her iki tarafını da etkileyebilir mi?

                  Evet. Anlaşılamayan nedenlerden dolayı, Polonya sendromunun vücudun sağ tarafını tutma olasılığı iki kat daha fazladır.

                    Polonya sendromu ne sıklıkta görülür?

                    Polonya sendromunun şiddeti değişkendir ve hafif vakaların meme dokusu ve göğüs kas kütlesi gelişiminin daha belirgin hale geldiği puberteye kadar belli olmaması mümkündür. Bu nedenle, vakaların yanlış teşhis edilebileceği ve eksik bildirilebileceği düşünülmektedir.

                        Uzmanlar şu anda bir vaka bildiriyor. 10.000 ila 100.000 canlı doğumda bir.
                          Bilinmeyen nedenlerle, erkeklerin Polonya sendromuna sahip olma olasılığı kızlardan daha fazladır.

                          Polonya sendromuna ne sebep olur?

                            Nedeni Polonya sendromunun ne olduğu bilinmiyor. Bozukluk şu anda fetal gelişimin yaklaşık altıncı haftasında ortaya çıkan “spesifik olmayan bir gelişimsel alan kusuru” olarak kabul edilmektedir.

                                Kola kan sağlayan subklavyen arterden kan akışının azalması suçlandı, ancak bu fikrin nihai kanıtı eksik.
                                  Spekülasyon iki hipotez içermektedir.
                                      Etkilenen taraftaki alttaki kaburgaların ileri bir büyüme düzleminde çok hızlı büyüdüğünü ve böylece arterlerdeki kan akışını azalttığını öne sürüyor.
                                        Diğer bir öneri, pektoralis kasına hizmet eden embriyonik kan damarının bir malformasyonudur. ve vücudun o tarafındaki kol/el bu yapılara giden kan akışını sınırlar.
                                          Bugüne kadar hiçbir hayvan araştırması kesin destek sağlamamıştır bu teklifler için.
                                              Polonya sendromunun özellikleri nelerdir?

                                                Polonya sendromu ile ilişkili fiziksel değişikliklerin tam ifadesi hastalar arasında farklılık göstermekle birlikte, yaygın temalar şunları içerir:

                                                  ana göğüs kasının (pektoralis) yanı sıra göğüs ve koltuk altı bölgesinin ikincil kaslarının azgelişmişliği veya yokluğu;
                                                    pektoralis kasının ucu a göğüs kemiğine (sternum) bağlanma yoktur;

                                                    meme başı, areola ve (kadınlarda) meme altı dokuları az gelişmiş veya yoktur ;

                                                      etkilenen tarafta kısa ve perdeli parmaklar (kutanöz sindaktili); ve
                                                        Etkilenen taraftaki koltuk altı kılları yok.

                                                        Polonya sendromuyla ilişkili başka hangi kusurlar var?

                                                        Polonya sendromlu çocuk, daha önce belirtilen sorunlar dışında genellikle tamamen normaldir.

                                                            İlgili bölgedeki cilt anormal şekilde incelmiş olabilir veya cildin altında normalde mevcut olan alttaki yağ eksik olabilir.
                                                              Çok nadiren, ilgili taraftaki göğüs kafesi az gelişmiş veya eksik olabilir.
                                                                Omuz kanadının (skapula) veya vücudun etkilenen tarafında önkol kemiklerinin (yarıçap ve ulna) anormal gelişimi de aynı derecede nadir olabilir.

                                                                Polonya sendromlu hastalarda zaman zaman omurga ve böbrek malformasyonları da bildirilmektedir.

                                                                Polonya sendromunda zeka bozulmaz .

                                                                Polonya sendromu ailelerde mi geçer?

                                                                Genetikçiler şu anda Polonya'nın Sendrom nadiren kalıtsaldır ve genellikle sporadik bir olaydır. yakın veya geniş ailede Polonya sendromu ile tanımlandı.

                                                                Etkilenmiş bir ebeveyn ile sendromun çocuklarına geçmesi deneyimi tarif edilmiştir.

                                                                  Benzer şekilde, etkilenmemiş ebeveynlerden doğan etkilenen kardeşlerin literatürde raporları vardır.
                                                                    Genetik geçişin kesin şekli belirlenmemiştir.

                                                                    Araştırma kalıtsallık üzerine odaklanmaktadır. etkilenen bölgelere kan akışının intrauterin azalması ile ilgili mekanizmalar.

                                                                    SLAYT GÖSTERİSİ

                                                                    Fetal Gelişim Aşamaları: Embriyodan Fetüse, Haftalarca

                                                                    Slayt Gösterisine Bakın

                                                                    Polonya sendromu nasıl teşhis edilir?

                                                                      Polonya Sendromu'ndaki değişikliklere dikkat edildiğinde tanı şüpheli olabilir.

                                                                          Özel çalışmalar (röntgen, bilgisayarlı tomografi) ) ve
                                                                            manyetik rezonans görüntüleme (MRI) çalışmaları, ilgili alan(lar)ın anatomisini belirlemek için kullanılabilir.

                                                                            Böyle bir anlayış rekonstrüktif cerrahi için gereklidir (aşağıya bakınız). Hafif Polonya sendromu vakaları, çocuk olgunlaşana veya hatta ergenliğe kadar belirgin olmayabilir. Bu süre zarfında, vücut gelişimindeki farklılıklar daha belirgin olabilir – özellikle kadın meme gelişiminde.

                                                                              Polonya sendromu nasıl tedavi edilir?
                                                                                    Polonya sendromu olanlarda ana tedavi rekonstrüktif cerrahidir.
                                                                                  • Etkilenen ve etkilenmeyen taraf arasında simetri geliştirmek için mevcut göğüs kası veya başka bir vücut bölgesinden nakledilen kas kullanılabilir.
                                                                                  • Göğüs duvarı kaburgaları az gelişmiş veya eksikse, göğüse daha normal bir görünüm kazandırmak için biyomühendislik kıkırdak implante edilebilir.
                                                                                    • 13 yaşından küçük erkeklerde rekonstrüktif cerrahi düşünülebilir. Kadınlarda, boyut ve karakter olarak meme benzerliğini sağlamak için rekonstrüktif cerrahi genellikle sağlam taraftaki meme gelişimi tamamlanana kadar ertelenir.

                                                                                      Terapötik dövme, areola ve meme ucu görünümünü oluşturmak için kullanılabilir.

                                                                                    Polonya sendromunun diğer isimleri arasında Polonya sekansı, Polonya anomalisi, Polonya sindaktili ve sindaktili ile pektoralis kasının yokluğu bulunur.

                                                                                    Daha fazla bilgi için

                                                                                      Polonya sendromu

                                                                                      Bu, hastalar ve aileleri için ayrılmış bir sitedir. Bilgi, forumlar ve bir destek ağı sağlanmaktadır.

                                                                                      MUMS Ulusal Ebeveynler Arası Ağı“Anneler, çeşitli rahatsızlıkları olan çocukların anne ve babalarını aynı hastalığa sahip diğer anne babalarla buluşturan bir ebeveyn eşleştirme kuruluşudur.”

                                                                                      Medikal olarak gözden geçirildi 5/25/2021

                                                                                      Referanslar

                                                                                      Tıbbi olarak Margaret Walsh, MD tarafından gözden geçirildi ; American Board of Pediatrics

                                                                                      REFERANS:

                                                                                      Schwartzstein, Richard M., MD. “Göğüs duvarı hastalıkları.” Güncel. 29 Mayıs 2015'te güncellendi.

İlk yorum yapan siz olun

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak.