İçeriğe geçmek için "Enter"a basın

Primer Sklerozan Kolanjit (PSC) Belirtileri, Tedavisi, Tanısı – Tmaeq

Primer sklerozan kolanjit (PSC) hakkında bilmeniz gereken gerçekler

Primer sklerozan kolanjit, karaciğerdeki safra yollarının iltihaplandığı, daraldığı ve safranın düzgün akmasını engellediği bir hastalık sürecini tanımlar.

Karaciğer, bağırsakta besinlerin sindirilmesine yardımcı olmak için safra üretir. Karaciğer hücrelerinden gelen safra, safra kesesine girdiği safra ağacındaki safra kanallarından taşınır. Yiyecekler ince bağırsağa girdiğinde, safra, yağların vücut tarafından emilip kullanılabilmesi için yağ asitlerine parçalanmasına yardımcı olur. Bu da yağda eriyen vitaminlerin (A, D, E & K) emilmesine yardımcı olur.

Safra yolları iltihaplanıp daraldıkça safra kolayca akamaz ve birikmeye başlar. Bu, karaciğer hücrelerinin iltihaplanmasına neden olan karaciğer içindeki basıncı arttırır. Zamanla, bu iltihaplanma karaciğer içindeki kan akışını azaltarak portal damardaki basıncı artırır. Bu sonuçta portal hipertansiyona, yemek borusu, mide ve bağırsakları kaplayan damarların şişmesine (varisler) ve dalağın şişmesine (splenomegali) neden olan portal sistemde bir yedeklemeye neden olur.

hastalık ilerler, karaciğer hücreleri ölür ve skar dokusu ile değiştirilir. Buna siroz denir ve karaciğer yetmezliği ile ilişkilidir.

Primer Sklerozan Kolanjit Belirti

Kaşıntı

Altta yatan nedene bağlı olarak kaşıntı diğer belirti ve bulgularla ilişkili olabilir. En yaygın olarak, bu ilişkili bulgular, döküntü, kabarcıklar, şişlikler veya etkilenen bölgenin kızarıklığı gibi cilt lezyonlarını içerir. Cildin kuruluğu, kaşıntının yaygın bir nedenidir. Cildin kaşınması, ciltte yırtılmalara (tahrişler) çizilmeye neden olabilir. Daha az yaygın olarak, vücudun her yerinde yaygın kaşıntı, karaciğer hastalığı gibi kronik tıbbi durumların bir işareti olabilir. Bu durumlarda cildin görünümünde herhangi bir değişiklik olmayabilir.

Primer sklerozan kolanjite ne sebep olur?

PSC'nin nedeni bilinmemekle birlikte inflamatuar bağırsak hastalığı ile ilişkisi vardır, özellikle ülseratif kolit. Hastalığa vücudun bağışıklık sisteminin saldırdığı bir otoimmün bileşeni olabileceği düşünülmektedir
karaciğerde safra yollarının açılmasına, iltihaplanmasına ve daralmasına neden olur.

Primer sklerozan kolanjit için risk faktörleri nelerdir?

PSC'nin nedeni bilinmemektedir ancak otoimmün bir hastalık olabilir.

PSC daha çok 20-30 yaş aralığındaki erkeklerde görülmektedir. İnflamatuar bağırsak, hastalık ile bir ilişki vardır, en sık olarak ) ülseratif kolit ve daha az
genellikle Crohn Hastalığı ile birliktedir.

İnflamatuvar barsak hastalığı olmayan PSC'li kişilerin kadın ve yaşlı olma olasılığı daha fazladır.

RESİMLER

Primer Sklerozan Kolanjit (PSC) Karaciğerin tıbbi bir çizimine ve tüm insan anatomisi ve fizyolojisine ilişkin tıbbi galerimize bakın Resimlere Bakın

Primer sklerozan kolanjit belirti ve bulguları nelerdir?

Erken evrelerinde PSC asemptomatiktir (semptom yoktur). Sadece safranın karaciğerden boşaltılamaması nedeniyle kişi kolestaz geliştirdiğinde semptomlar ortaya çıkar. Bu erken belirtiler kaşıntı ve yorgunluğu içerir. Kandaki bilirubin seviyeleri yükseldikçe, ciltte sarılık veya sarımsı bir renk oluşabilir. Karaciğer iltihabı olabileceğinden kişi karnın sağ üst kadranda kaburgaların altında ağrıdan şikayet edebilir.

Safra yollarının yeterince boşalmaması safra akışını azaltır ve enfeksiyon riskine yol açan safra kanallarında çamur oluşumu olabilir. Bu, ateşe ve ağrının artmasına neden olabilir.

PSC ilerleyici bir hastalık olduğundan, semptomlar tanı konduktan birkaç ay ve yıl sonra gelip gidebilir.

Hastalık ilerledikçe, karaciğer fonksiyonunda azalmaya ve buna bağlı belirti ve semptomlara yol açan siroz oluşabilir. Bunlar, varis nedeniyle yemek borusu ve mide kanaması, karaciğer tarafından zayıf protein üretimi nedeniyle asit (karında sıvı toplanması), genişlemiş dalakta sıkışıp kaldıkları için kandaki trombositlerin azalması nedeniyle kolay morarma ve kafa karışıklığını içerir. hepatik ensefalopati nedeniyle karaciğer metabolizmanın atık ürünlerini temizleyemez.

Doktorlar primer sklerozan kolanjit tanısını nasıl koyar?

PSC semptomlar ortaya çıkmadan önce birkaç yıl sessiz kalabilir. İnflamatuar barsak hastalığı olan hastalarda, PSC ile ülseratif kolit arasındaki ilişki nedeniyle sağlık uzmanının tanıdan şüphesi yüksek olmalıdır.

Hastalığın ne kadar ilerlediğine ve hastanın durumuna göre değişir. karaciğer fonksiyonu üzerindeki etkisi, fizik muayenede karaciğer büyümesi, kaburgaların altındaki sağ üst kadranda hassasiyet ve genişlemiş bir dalak ortaya çıkabilir. Cilt sarılık veya sarı olabilir ve yoğun cilt kaşıntısı nedeniyle kaşınma belirtileri olabilir. Son dönem karaciğer hastalığı olan sirozda, deride morarma, azalan protein üretimi ve skarlı karaciğerden kan akışının azalması nedeniyle asit veya sıvı nedeniyle şişmiş bir karın, gastrointestinal kanama ve yüksek amonyak seviyeleri nedeniyle zihinsel karışıklık olabilir. kan dolaşımı.

Kan testleri karaciğeri ve safra kanallarındaki olası tıkanıklıkları değerlendirmede yardımcı olur. Bunlar, tam kan sayımı, INR/PTT (kan pıhtılaşmasını ve karaciğerin pıhtılaşma faktörleri üretme kabiliyetini ölçen), karaciğer enflamasyonunu değerlendirmek için AST ve ALT dahil olmak üzere karaciğer fonksiyon çalışmaları, derecesini ölçen alkalin fosfataz ve bilirubini içerebilir. safra tıkanıklığı.

Görüntüleme testleri, karaciğer yapısına bakmak için ultrasonu ve karaciğerin safra kanalı yapısını değerlendirebilen bir karın MRG'si olan manyetik rezonans kolanjiyogramı içerebilir.

Laboratuvar testleri ve görüntülemeye dayalı tanı hala şüpheli ise biyopsi yapılabilir. Bir gastroenterolog veya girişimsel radyolog, bir doku parçası elde etmek için deriden karaciğere uzun, ince bir iğne yerleştirir. Bu, tanı koymak için bir patolog tarafından mikroskop altında analiz edilir.

SLAYT GÖSTER

Hepatit: Karaciğerinize Zarar Verebilecek Şaşırtıcı Şeyler
Slayt Gösterisine Bakın

Primer sklerozan kolanjitin tedavisi nedir?

PSC tedavisi destekleyicidir, hastalığın ilerlemesini izler ve ortaya çıkan semptom ve komplikasyonları tedavi eder. Tek “tedavi” karaciğer naklidir, hastalık siroza ilerlediğinde ve karaciğer fonksiyonu etkilendiğinde bir seçenek olabilir.

Daha büyük safra kanallarından bazıları tıkandığında, onları ERCP (endoskopik retrograd kolanjiyopankreatografi) ve balon dilatasyonu ve/veya stent yerleştirme ile açma potansiyeli. Bir gastroenterolog, ince bir video endoskopu ağza geçirir ve mideden duodenuma geçirir ve bir kateter kullanarak safra kanallarına girer. Dar bir kanal veya darlık bulunursa, daralmayı genişletmek için bir balon kullanılabilir ve kanalı açık tutmak için bir stent yerleştirilebilir. Bu, bir kardiyoloğun kalpte tıkanmış bir kan damarını açmasına benzer

Bazı durumlarda ameliyat, yaralanmış ve tıkanmış safra kanallarını çıkarmak ve daha normal safra kanallarını yeniden bağlamak için bir seçenek olabilir. safra kanallarının yaralı bölgelerini atlayarak.

MedicineNet'in Genel Sağlık Bültenine Abone Ol

Gönder'e tıklayarak, MedicineNet'in Hüküm ve Koşullarını ve Gizlilik Politikasını kabul ediyorum ve herhangi bir zamanda MedicineNet'in aboneliklerinden çıkabileceğimi anlıyorum.

Primer sklerozan kolanjit için ilaçlar

Primer sklerozan kolanjiti tedavi etmek için onaylanmış herhangi bir ilaç yoktur, ancak semptomları kontrol etmek için ilaçlar kullanılabilir. Ursodeoksikolik asit (UDCA) olarak da bilinen Ursodiol (Actigal), karaciğer fonksiyon testlerini iyileştirebilir, ancak sağkalımı arttırdığı gösterilmemiştir ve kanama gibi komplikasyonlarla ilişkili olabilir. PSC'nin otoimmün bir hastalık olabileceği düşünülse de, immünosupresif ilaçların işe yaradığı gösterilmemiştir.

Kaşıntı genellikle difenhidramin (Benadryl), hidroksizin (Atarax) ve siproheptadin gibi antihistaminiklerle tedavi edilir. (Periaktin). Safra tuzlarının bağlanmasına yardımcı olan bir ilaç olan kolestiramin (Questran, Questran Light) da yardımcı olabilir.

Enfeksiyon meydana gelirse, tedavi antibiyotik gerektirebilir.

Hastalık ilerledikçe hasarlı karaciğer, vitamin ve besinlerin bağırsaktan emilmesine yardımcı olamayabilir. Yetersiz beslenmeyi tedavi etmek için vitaminler ve diğer diyet ve kalori takviyeleri gerekebilir.

İtibaren

Karaciğer nakli

Karaciğer nakli, primer sklerozan kolanjitin tek “tedavisi”dir, ancak sadece hastalığı karaciğer yetmezliğine ilerlemiş hastalarda önerilir. Tüm nakiller için üç yıllık ABD sağkalım oranı %81'dir. Scientific Registry of Transplant Recipients verilerine göre beş yıllık sağkalım oranı yaklaşık %75'tir.

Karaciğer transplantasyonunun amacı karaciğer fonksiyonunu eski haline getirmektir. Pek olası olmasa da, yeni karaciğerde PSC'nin tekrarlaması mümkündür.

SORU

Karaciğer hastalığı, herhangi bir anormal süreci ifade eder. karaciğeri etkiler. Cevap Primer sklerozan kolanjiti önlemek mümkün müdür?

PSC'nin spesifik nedeni hala bilinmemektedir ve bu nedenle önlenebilir görünmemektedir. İnflamatuar barsak hastalığı (özellikle ülseratif kolit) olan hastaların ve sağlık profesyonellerinin, hastalığı düşündüren semptomların ortaya çıkması durumunda primer sklerozan kolanjit ile ilişkisinin farkında olması uygundur. Ancak PSC, inflamatuar barsak hastalığı olan hastaların sadece %3'ünde görülür.

Primer sklerozan kolanjiti olan bir kişinin prognozu ve yaşam beklentisi nedir?

Karaciğer nakli dışında PSC için etkili tedaviler yoktur. ABD'de yapılan araştırmalar, hastaya karaciğer nakli yapılmazsa, yaşam beklentisinin 9 ila 18 yıl arasında değiştiğini göstermektedir. Hollanda'daki araştırmacılar, farklı popülasyon çalışma modellerini kullanarak, tanı konulduğu andan itibaren yaşam beklentisinin 21 yıldan daha uzun olabileceği sonucuna varmıştır.

Yaşlı hastalarda prognoz ve yaşam beklentisi daha kötüdür. , karaciğer ve dalak büyümesi olanlar ve kan dolaşımında yüksek bilirubin seviyeleri ile sürekli sarılık olan hastalarda.

Tıbbi İncelemede 12/8/2020

Referanslar

Venkatachala Mohan, MD tarafından tıbbi olarak gözden geçirilmiştir; Gastroenteroloji yan dal uzmanlığı olan Amerikan İç Hastalıkları Kurulu

KAYNAKLAR:

Boonstra, K., et al. “Primer sklerozan kolanjitin popülasyona dayalı epidemiyolojisi, malignite riski ve sonucu.” Hepatoloji 2013 Aralık; 58(6):2045-55).

Razumilava N. et al. Primer sklerozan kolanjitli hastalarda kanser sürveyansı. Hepatoloji 2011 Kasım; 54(5):1842-52.).

İlk yorum yapan siz olun

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak.