İçeriğe geçmek için "Enter"a basın

Pulmoner Fibrozis: Belirtileri, Aşamaları, Nedenleri ve Yaşam Beklentisi – Tmaeq

Pulmoner fibrozis tanımı ve gerçekleri

Bu hastalığın prognozu kötüdür. Pulmoner fibrozisli hastaların sağ kalımı 5 yıldan azdır.

Pulmoner fibrozis, akciğer dokusunun (akciğer fibrozu) skarlaşması anlamına gelir.

  • Pulmoner fibrozisin belirtileri şunları içerir:

    Öksürük

  • Nefes darlığı veya nefes almada zorluk

    Egzersiz toleransında azalma

  • Pulmoner fibrozisin en sık görülen tipi idiyopatik pulmoner fibroz olarak adlandırılır; nedeni anlaşılamamıştır.
  • Bir dizi farklı tıbbi durum da pulmoner fibrozise neden olabilir.

  • Pulmoner fibrozisin nedenleri arasında şunlar olabilir:
    • Çevresel toksinler
  • İlaçlar, kronik inflamasyon
  • Enfeksiyonlar

  • Hastalık ilerleyici olduğundan (zamanla kötüleştiğinden) pulmoner fibrozis için tedavi seçenekleri sınırlıdır.
  • Pulmoner fibroz için prognoz (görünüm) kötüdür. Çoğu hasta için sağkalım (yaşam beklentisi) 5 yıldan azdır.

    Pulmoner fibrozis nedir?

    “Fibrozis” yara izini belirtmek için kullanılan bir terimdir, bu nedenle pulmoner fibroz akciğerler boyunca yara izi anlamına gelir.

    Pulmoner fibrozisli bir kişinin prognozu ve yaşam beklentisi nedir?

    Bu hastalığın prognozu kötüdür. Pulmoner fibrozis

    olan hastaların sağkalımı 5 yıldan azdır. En son tedavileri almak için interstisyel akciğer hastalıkları üzerine araştırmaların yapıldığı alanda bir akademik merkeze dahil olmak en iyisidir. Bu merkezler genellikle bir akciğer nakli programı ile bağlantılıdır. Klinik denemeler, şu anda bu hastalığı tedavi etmenin en iyi yoludur.

    İdiyopatik pulmoner fibrozis nedir?

    “İdiyopatik” tanımı “nedeni bilinmeyen”dir; yani idiyopatik pulmoner fibrozis (İPF), bilinen bir neden olmaksızın akciğerlerin fibrozisidir (yara izi).

    İPF çoğunlukla orta yaşlı ve yaşlı erişkinleri etkiler ve tedavisi yoktur. Hastalığın ilerleyişi kişiden kişiye değişir, ancak sıklıkla idiyopatik pulmoner fibrozis tanısı konan kişiler, tanılarını takiben yaklaşık üç ila beş yıl yaşarlar.

    İPF'nin nedeni bilinmemekle birlikte, genetiğin bir faktör olabileceğini düşündü. Bir ailenin birden fazla üyesinde İPF varsa, hastalığa ailesel idiyopatik pulmoner fibrozis denir.

    Pulmoner fibrozise ne sebep olur?

    Pulmoner fibrozise aşağıdakiler dahil birçok durum neden olabilir:

    • Kronik inflamatuar süreçler (sarkoidoz) ,

    Wegener granülomatozu)

    Enfeksiyonlar

  • Çevresel maddeler (asbest,

    silika, belirli gazlara maruz kalma)

    İyonlaştırıcı radyasyona maruz kalma (

    gibi) radyasyon tedavisi
    göğüs tümörlerini tedavi etmek için)

    Kronik durumlar (lupus, romatoid artrit)

    Bazı ilaçlar

  • Aşırı duyarlılık pnömonisi olarak bilinen bir durumda, solunan organik tozlara veya mesleki kimyasallara karşı artan bağışıklık reaksiyonunun ardından akciğer fibrozu gelişebilir. Bu durum çoğunlukla bakteri, mantar veya hayvansal ürünlerle kontamine olmuş tozun solunmasından kaynaklanır.

    Bazı kişilerde, kronik akciğer iltihabı ve fibrozis, tanımlanabilir bir neden olmaksızın gelişir. Bu kişilerin çoğunda, tıbbi tedaviye yanıt vermeyen idiyopatik pulmoner fibroz (IPF) adı verilen bir durum bulunurken, nonspesifik interstisyel pnömonit (NSIP) gibi diğer fibroz türlerinin bazıları, immün baskılayıcı tedaviye yanıt verebilir.

    Geçmişte kullanılmış olan çeşitli pulmoner fibroz türleri için eşanlamlılar (diğer isimler), kronik interstisyel pnömoni, Hamman-Rich sendromu ve yaygın fibrozan alveoliti içerir.

    Nefes Darlığının Nedenleri

    Nefes darlığı nedenleri arasında

    • pulmoner fibrozis,
      • astım,
      • bronşit,
      • anemi ,

    • akciğer kanseri,

    konjestif kalp yetmezliği,

  • interstisyel akciğer hastalığı ve
  • tüberküloz.

    Pulmoner fibrozisin belirti ve semptomları nelerdir?

    Pulmoner fibrozisin belirti ve semptomları şunları içerir:

    • Nefes darlığı (nefes darlığı), günlük aktivitelerle birlikte nefes darlığı dahil

    Öksürük (kronik, kuru, kesik öksürük)

  • Egzersiz toleransında azalma
  • Hızlı, sığ nefes alma
  • Yorgunluk/yorgunluk
  • Zayıflık

    Göğüs rahatsızlığı

  • Kas ve eklem ağrıları
  • İştahsızlık

    Açıklanamayan/istenmeyen kilo kaybı

  • El ve ayak parmak uçlarının “çomaklanması” (tırnak altındaki etin kalınlaşması, genişler ve yuvarlak bir görünüme neden olur

    Semptomlar pulmoner fibrozisin nedenine göre değişir.Semptomların şiddeti ve semptomların zamanla ilerlemesi (kötüleşmesi) değişebilir.İdiyopatik pulmoner fibrozisin belirti ve semptomları nelerdir?

    En yaygın şekli olan idiyopatik pulmoner fibrozis yavaş ve amansız bir ilerleme gösterir.

    • Hastalığın erken dönemlerinde hastalar genellikle kuru, açıklanamayan

    şikayet eder. öksürük.

    Sıklıkla, yavaş ve sinsi başlangıçlı nefes darlığı başlayabilir.

    Zamanla , nefes darlığı (dispne) kötüleşir. Dispne başlangıçta sadece aktivite ile ortaya çıkar ve sıklıkla yaşlanmaya bağlanır.

    Zamanla, dispne çok az aktivite ile veya hiç aktivite olmadan ortaya çıkar. Sonunda
    nefes darlığı engelleyici hale gelir, tüm aktiviteyi sınırlar ve hatta ortaya çıkar
    hareketsiz otururken.

  • Nadir durumlarda fibrozis hızla ilerleyebilir,

    ) nefes darlığı ile (hastalığın başlangıcından haftalar veya aylar sonra ortaya çıkan nefes darlığı ve sakatlık. Pulmoner fibrozun bu formuna Hamman-Rich sendromu denir.)

    İdiyopatik pulmoner fibrozun evreleri nelerdir?

    İdiyopatik pulmoner fibroz gevşek olarak evrelendirilmiş ve hafif, orta veya şiddetli veya erken ve ileri olarak sınıflandırılmıştır. Evreleme genellikle solunum fonksiyon testlerine dayanır, ancak bu aşamalar keyfi olarak kabul edilir.

    Daha yeni önerilen bazı evreleme sistemleri vardır:

    • Ölüm riski skorlama sistemi: Bu dört tahmin ediciye dayanmaktadır

    yaş,

  • yakın zamanda solunum yolu ile hastaneye yatış,
  • temel zorunlu vital kapasite (FVC, akciğer fonksiyonunun bir ölçüsü) ve
  • FVC'de 24 haftalık değişim.
  • Bu faktörleri hesaba katmak, tahmin etmeye yardımcı olan bir puan verir. beklenen 1 yıllık ölüm olasılığı.

    • GAP endeksi: Bu evreleme sistemi dört temel değişkene dayanmaktadır
    • cinsiyet (G),
    • yaş (A) ve
  • iki akciğer fizyolojisi değişkeni (P) (FVC artı akciğerin karbon monoksit için yayılma kapasitesi veya DLCO,).
  • GAP endeksi şunları kullanır hastaları bireysel olarak tahmin eden üç farklı aşamada kategorize etmek için bu değişkenler hastalar için risk.

    RESİMLER

    Pulmoner Fibrozis

    Bronşitin tıbbi bir çizimine ve tüm tıbbi insan anatomisi ve fizyolojisi galerimize bakın
    Resimlere Bakın

    Pulmoner fibrozis hangi uzman doktorlar tarafından tedavi edilir?

    Pulmoner fibrozis teşhisi konmamış ancak nefes darlığı, kronik kuru öksürük, azalmış egzersiz toleransı, sığ solunum gibi hastalık belirtileri varsa , göğüste rahatsızlık, güçsüzlük veya başka semptomlar varsa, bir doktora görünün.

    Halihazırda idiyopatik pulmoner fibroz veya muhtemel idiyopatik pulmoner fibroz teşhisi konulduysa, düzenli olarak izlenmeli ve sevk edilmelidir. Akciğer nakli için değerlendirme için, hemen gerekli olmasa bile.

    Pulmoner fibrozis nasıl teşhis edilir?

    Pulmoner fibrozis, eforla ilerleyen (zamanla kötüleşen) nefes darlığı öyküsü ile akla gelir. Bazen bir stetoskop ile akciğerlerin muayenesi sırasında doktor göğüste çatırdayan sesler duyabilir. Bu çıtırtılar çok karakteristik bir sese sahiptir ve Velcro çekildiğinde duyulan sese çok benzer. Bunlara genellikle “Velcro cırlakları
    (veya hışırtılar)” denir. Göğüs röntgeni anormal olabilir veya olmayabilir. Bununla birlikte, yüksek çözünürlüklü BT taraması adı verilen özel bir X-ışını testi sıklıkla anormallikleri gösterecektir. Bu tip bir röntgen, akciğerlerin çok ayrıntılı çözünürlükte kesitsel bir resmini sağlar. İdiyopatik pulmoner fibrozdaki klasik bulgular, akciğer yüzeyinin dış kaplamasına bitişik, genellikle akciğerlerin tabanında küçük kabarcıklar (bül olarak bilinir) ile akciğerlerde yaygın periferik skarlaşmayı gösterir.

    Akciğer fonksiyon testi belirgin şekilde anormal. Hava akımı gibi akciğerlerin hacimleri de azalabilir, ancak karakteristik bulgu difüzyon kapasitesinde bir azalmadır. Yayılma kapasitesi, akciğerlerin kan dolaşımına giren ve çıkan gazları (oksijen ve karbondioksit) değiştirme yeteneğinin bir ölçüsüdür.

    Tanı

    pulmoner fibrozis akciğer biyopsisi ile doğrulanabilir. Açık cerrahi biyopsi, yani akciğer dokusunun bir kısmını çıkarmak için göğüs duvarının genel anestezi altında cerrahi olarak açılması gerektiği anlamına gelir, doğru bir tanı koymak için yeterli doku elde etmek için gerekli olabilir. Bu durumda en yaygın biyopsi türü video yardımlı torakoskoptur.

    Bu, göğüs boşluğuna küçük bir tüp yerleştirilmesini içerir. Hangi biyopsi örneklerinin alınabileceği. Çoğu zaman, klinik durum sunumda çok klasik ise, biyopsi gereksiz olabilir. Biyopsi örneği, fibrozisin varlığını doğrulamak için bir patolog tarafından mikroskobik olarak incelenir.

    Pulmoner fibrozisin tedavisi nedir?

    İdiyopatik pulmoner fibrozisin tedavi seçenekleri çok sınırlıdır. Herhangi bir ilacın bu duruma yardımcı olabileceğine dair bir kanıt yoktur, çünkü yara izi bir kez geliştikten sonra kalıcıdır. Akciğer nakli mevcut tek tedavi seçeneğidir. Bazen, bu alanda özel deneyime sahip patologlar tarafından incelenen doku biyopsisi ile bile bu teşhisi yapmak zor olabilir. Fibröz yara izini azaltabilecek farklı ilaçlar kullanan araştırma denemeleri devam etmektedir.

    İki ilaç, nintedanib (Ofev) ve
    pirfenidon
    (Esbriet, pirfenex, Pirespa) bazı yeni teklifler verdi. Ümit etmek. İki büyük çalışmanın sonuçları, akciğer fonksiyon testlerinde bazı küçük değişikliklerin yanı sıra fibrozisin ilerlemesinde bir miktar yavaşlama olduğunu gösteriyor.

    Ne yazık ki , bu ilaçların her ikisinin de yan etkileri bazı hastaların bu ilacı alamamasına

    neden oldu.

    Akciğer fibrozunun bazı türleri, kortikosteroidlere (prednizon gibi) veya vücudun diğer etkilerini baskılayan diğer ilaçlara
    yanıt verebildiğinden, bağışıklık sistemi; bu tür ilaçlar bazen

    fibrozise yol açan süreçleri azaltmak amacıyla reçete edilir. Bu ilaçlar idiyopatik pulmoner fibrozise yardımcı olmaz.

    Bununla birlikte, akciğer fibrozunun diğer nedenleri immün baskılanmaya cevap verebilir.

    Bağışıklık sisteminin birçok pulmoner fibroz formunun gelişiminde merkezi bir rol oynadığı hissedilir. Kortikosteroidler gibi immün baskılayıcı ajanlarla tedavinin amacı, akciğer iltihabını ve ardından yara izini azaltmaktır. Tedaviye yanıtlar değişkendir. Yara izi bir kez geliştiğinde kalıcıdır.

    İmmün baskılayıcı tedavi ile düzelen durumlar muhtemelen idiyopatik pulmoner fibroz değildir.

    Tedavilerin toksisitesi ve yan etkileri ciddi olabilir. Bu nedenle pulmoner fibrozisi olan hastalar bu konuda deneyimli bir akciğer uzmanı tarafından takip edilmelidir. Akciğer uzmanı tedavi ihtiyacını

    ve tedavi süresini belirleyecek ve tedaviye verilen yanıtı yan etkilerle birlikte izleyecektir.

    Hastaların yalnızca küçük bir kısmı tek başına kortikosteroidlere yanıt verir, bu nedenle diğer bağışıklık sistemini baskılayan doktorlar Özellikle interstisyel akciğer hastalığı için farklı bir nedenden şüpheleniliyorsa, kortikosteroidlere ek olarak kullanılmaktadır. Bunlar:

    • siklofosfamid (Sitoksan)
    • azatioprin (Imuran, Azasan) )
    • metotreksat (Rheumatrex, Trexall)
    • penisilamin (Cuprimine, Depen)

    siklosporin

  • Anti-inflamatuar ilaç kolşisin aynı zamanda sınırlı başarı Gama interferon
    ve mikofenolat mofetil (Cellcept) gibi ilaçları kullanan diğer denemeler, idiyopatik pulmoner fibrozisin tedavisinde pek başarılı olmadı. .

    Pulmoner fibrozis kandaki oksijen seviyesinin düşmesine neden olur. Kan oksijen seviyesindeki bir azalma (hipoksi), pulmoner arterde (oksijeni almak için kalpten akciğerlere kan taşıyan damar) basıncın yükselmesine neden olabilir; kalbin sağ ventrikülü. Bu nedenle, pulmoner fibrozlu hastalar, pulmoner hipertansiyonu önlemek için sıklıkla ek oksijen
    tedavisi ile tedavi edilir.

    idiyopatik tedavisi için 2011 klinik uygulama kılavuzlarını revize eden bir konsensüs bildirisi yayınlandı. pulmoner fibroz. Bu açıklama, Amerika Birleşik Devletleri, Avrupa, Japonya ve Avrupa'dan üyeler de dahil olmak üzere dünyanın en büyük solunum hekimi gruplarından biri

    tarafından yayınlandı. Latin Amerika. Bu öneriler kısmen prednizon, azatioprin ve
    N-asetilsisteinin üçlü tedavi olarak adlandırılan kullanımını içeren yakın tarihli bir çalışmaya dayanmaktadır. Bu çalışmada, ilaç alıcılarının ölüm oranında plasebo grubuna göre 10 kat artış görüldü. Bu yeni kılavuzlar bu nedenle
    idiyopatik pulmoner fibrozda üçlü tedavinin kullanılmasını kesinlikle önermemektedir. Bu kılavuzlar ayrıca antikoagülasyon ve anti GERD'nin (gastroözofageal reflü hastalığı) tek başına

    idiyopatik pulmoner fibroz için uygulanmamasını önermektedir. Bu ilaçlar, idiyopatik pulmoner fibrozlu
    hastalarda başka tıbbi endikasyonlar olmadan kullanılmamalıdır. Son olarak, idiyopatik pulmoner

    fibrozisi olan hastalarda, hastalıkları ilerledikçe sıklıkla pulmoner hipertansiyon görülür. Oksijen düzeyi düşük olanlarda oksijen dışında bu hastalarda şu anda pulmoner hipertansif ilaç kullanma endikasyonu yoktur.

    SLAYT GÖSTERİSİ

    KOAH'lı Kişiler İçin 10 Akıllı Egzersiz: Resimler
    Slayt Gösterisine Bakın

    Pulmoner fibroz için pulmoner rehabilitasyona ne dersiniz?

    Pulmoner rehabilitasyon tıbbi bakımla birlikte
    kalitesini artırmaya yardımcı olur. ) pulmoner fibrozis gibi kronik solunum problemleri olan kişilerin yaşamı.

    Şunları içerir:

    Egzersiz kondisyonlama

    Beslenme danışmanlığı

  • Hasta

    hastalığıSolunum stratejileri

    yönetme eğitimi

    Enerji tasarrufuna yardımcı olacak teknikler

    Danışmanlık ve/veya destek grupları

    İdiyopatik pulmoner fibrozis tanısı alan ve halen sigara içen

    bırakmaya teşvik etti. Ayrıca IPF'li hastaların grip ve pnömokok enfeksiyonuna karşı

    aşı yaptırmaları önerilir.

    Pulmoner fibrozisin komplikasyonları nelerdir?

    İdiyopatik pulmoner fibrozis, ilerlemesinde amansız olma eğilimindedir. Oluşan komplikasyonlar akciğer sisteminin yetersizliğinin bir yansımasıdır.

    Nefes darlığı, aktivite azalması ve kalp bulguları
    arızası meydana gelebilir. Akciğerler iflas ettikçe akciğerlerdeki kan basıncı yükselir. Bu, kanı akciğerlere pompalayan kalbin sağ tarafının daha fazla çalışmasına ve nihayetinde başarısızlığa neden olur. Bu başarısızlık, yorgunluk, bacak şişmesi ve vücutta genel sıvı birikmesi ile sonuçlanabilir. Hareketsizlik ve yavaş kan akışı, kan pıhtılaşması riskini artırabilir. Bu yıkıcı hastalıkta depresyon sıklıkla görülmektedir.

    Pulmoner fibrozis önlenebilir mi?

    İdiyopatik pulmoner fibrozun
    sigara içenlerde sıklığı artmıştır. İdiyopatik pulmoner fibrozisin nedeni bilinmemektedir ve bu nedenle önlenmesi zordur. Nadir bir idiyopatik pulmoner fibrozis formu vardır
    kalıtsaldır (ailelerden geçer). CO, Denver'daki Ulusal Yahudi Hastanesinde bu hastalığın belirteçlerini belirlemeye yönelik çalışmalar yapılıyor.

    Maalesef, bu etkili tedavisi olmayan ölümcül bir hastalık olduğundan, ilaç almaya çalışan birçok şarlatan var. Bu mağdur bireylerin ve ailelerinin avantajı. Özel diyetlerin veya takviyelerin veya bağırsak hazırlıklarının bu hastalığa herhangi bir şekilde yardımcı olacağına dair hiçbir kanıt yoktur.

    Pulmoner fibrozislilerin yaşam kalitesini iyileştirmek için nereden bilgi alabilirim?

    Yaşam kalitesi ve pulmoner fibrozis ile yaşam bilgisi için lütfen Pulmonaryfibrosis.org.

    adresini ziyaret ediniz. MedicineNet'in Alerji ve Astım Bültenine üye ol

    “Gönder”e tıklayarak MedicineNet Hüküm ve Koşullarını ve Gizlilik Politikasını kabul ediyorum. Ayrıca MedicineNet'ten e-posta almayı kabul ediyorum ve herhangi bir zamanda MedicineNet aboneliklerinden çıkabileceğimi anlıyorum.

    Tıbbi olarak 01.09.2020

    Referanslar

    REFERANSLAR:

    Amerikan Akciğer Derneği. “Pulmoner Fibrozis Belirtileri, Nedenleri ve Risk Faktörleri.”

  • İlk yorum yapan siz olun

    Bir cevap yazın

    E-posta hesabınız yayımlanmayacak.