İçeriğe geçmek için "Enter"a basın

Weber-Christian Hastalığı: Belirtileri, Nedenleri ve Yaşam Beklentisi – Tmaeq

Weber-Christian hastalığı, vücudun yağ dokularını etkileyen nadir bir inflamatuar hastalıktır. Bozukluk ciltte kırmızı veya mor renkte, genellikle uyluklarda ve alt bacaklarda kabarık yumrular şeklinde görülür. Diğer semptomlar mide bulantısı, kusma, kilo kaybı, eklem ağrısı ve karın ağrısını içerebilir. Hastalığın tedavisi yoktur, ancak iltihap önleyici ilaçlar iltihaplanmaya yardımcı olabilir.

Weber-Christian hastalığı, vücudun yağ dokularının nadir görülen inflamatuar bir hastalığıdır. Weber-Christian hastalığı ayrıca idiyopatik lobüler pannikülit (ILP) ve tekrarlayan febril nodüler pannikülit sendromu olarak da adlandırılır.

Weber-Hıristiyan terimi genellikle derin yağ içeren bir grup hastalığa atıfta bulunur. Bu bozukluklar önce ciltte kırmızımsı, hassas nodüller olarak görülür. Çoğunlukla, Weber-Christian, lobül adı verilen özel yağ bölümlerinin tekrarlayan iltihaplanma vakalarını tanımlar. Weber-Christian pannikülitinin kesin nedeni bilinmemektedir. Bozukluk sıklıkla ateş ve vücut ağrıları gibi sistemik semptomlarla ilişkilidir.

Weber-Christian hastalığı en sık 30-60 yaş arası kadınlarda görülür. Her iki cinsiyette, her yaşta ve nadiren bebeklerde ortaya çıkabilir. Bilinen başka risk faktörü yoktur.

Genellikle vücudun her iki tarafı da etkilenir ve uyluklar ve alt bacaklar en sık görülen bölgelerdir. İltihaplı bölgeler kan akışını kaybedebilir, cilt bölgede gerçekten ölebilir, sarımsı akıntı sızdırabilir ve enfekte olabilir. Yara izi yaygındır.

Cilt semptomlarının görünümüne genellikle ateş ve halsizlik (kendini kötü hissetme) eşlik eder. Deri topaklarının boyutu değişebilir, ancak genellikle küçüktür, iki ila üç parmak ucu veya yaklaşık 1-2 cm boyutundadır. Cilt topakları yavaş yavaş düzleşebilir, yumuşayabilir ve birkaç hafta içinde azalmaya başlayabilir. Sıklıkla, alanlar kahverengimsi veya ten rengi bir renk değişikliği ile iyileşir ve alttaki yağ nekrozundan batık bir yara izi bırakır. Daha az yaygın olarak, cilt renginin tamamen kaybolması ve iz bırakmaması haftalar ila aylar alabilir.

Panikülit nedir?

Derinin altındaki doku tabakasına (epidermis ve dermis) deri altı yağ veya pannikulus denir. Bu deri altı dokusu, vücut ısısının düzenlenmesinde ve koruyucu izolasyonunda çok önemlidir. Bu temel yağ dokusu tabakasının iltihaplanmasına pannikülit denir. Pannikülitte, üstteki deri tipik olarak kırmızı veya morumsu topaklar olarak görünür.

Weber-Christian hastalığının diğer belirtileri nelerdir?

  • Weber-Christian hastalığı, ateş, yorgunluk, mide bulantısı, kusma, kilo kaybı ve eklem ağrısı gibi deri dışında semptomlara da neden olabilir. Bazen vücudun diğer organlarında da iltihaplanma meydana gelir ve kalp, akciğer, böbrek, karaciğer ve/veya dalak sorunlarına neden olur.

Karaciğer tutulumu önce karın ağrısına neden olabilir. . Deri semptomları, Weber-Christian sendromunun teşhisi için belki de en önemli ipucunu sağlar.

  • Genel olarak, bu sendromla ilgili semptomlar gelip gidebilir ve nüksler yaygındır. .
  • Weber-Hıristiyan hastalığına ne sebep olur?

    Weber-Christian hastalığının veya idiyopatik lobüler pannikülitin nedeni bilinmemektedir. İdiyopatik

    nedeni bilinmeyen demektir. Yanlış yönlendirilmiş bir bağışıklık reaksiyonu bir rol oynayabilir. Nedeni, normal iltihaplanmaya karşı anormal bir vücut tepkisi ile ilgili olabilir.

    SLAYT GÖSTERİ

    ) Rosacea, Akne, Zona, Covid-19 Döküntüleri: Yaygın Yetişkin Deri Hastalıkları

    Slayt Gösterisine Bakın

    Nasıl? Weber-Christian hastalığı teşhisi konur mu?

    • Tanı genellikle bir doku parçası (biyopsi) alınarak ve mikroskop altında incelenerek konur. Etkilenen yağ lobüllerinde (yağın merkezi kısmı) iltihaplanma ve yağın çevresinde artan sayıda beyaz kan hücresi ve bazen nekroz adı verilen yağ hücrelerinin dejenerasyonu veya ölümü vardır.

    Weber-Christian hastalığından şüphelenildiğinde, basit bir kan alımının kullanıldığı laboratuvar testleri, inflamasyonu önermek için ek bilgi olarak yardımcı olabilir. Bu hastalığı tam olarak tanımlayan tek bir laboratuvar testi yoktur. “Sed hızı” veya ESR olarak da adlandırılan, oldukça yüksek eritrosit sedimantasyon hızı gibi anormal testler faydalı olabilir. Ek olarak, tam kan hücresi sayımında (CBC) hafif yüksek beyaz kan hücresi sayısı (WBC) bulunabilir.

  • Serum ve idrar amilaz dahil normal laboratuvar testleri ve lipaz, Weber-Christian'ı pankreatitin (pankreas iltihabı) neden olduğu diğer yağ hastalıklarından ayırt etmeye yardımcı olur. Normal bir alfa-1 antitripsin seviyesi, Weber-Christian hastalığını, alfa-1 antitripsin eksikliğinin neden olduğu ayrı bir yağlı inflamatuar hastalıktan (pannikülit) ayırt etmeye yardımcı olur.

    Weber-Christian hastalığının prognozu nedir?

    Prognoz veya uzun vadeli görünüm her hasta için çok farklıdır. Weber-Christian hastalığıdır ve organ tutulumunun ciddiyetine bağlıdır.

  • Bazı hastalarda hafif, aralıklı, rahatsız edici semptomlar görülürken, diğerlerinde Weber-Christian hastalığı ölümcül olabilir. .
  • Birkaç yıllık semptomlardan sonra, Weber-Christian hastalığı kalıcı olarak kaybolabilir (remisyon).

    Weber-Christian hastalığının tedavisi nedir?

    Herhangi bir tedavi veya tek tip etkili bir tedavi yoktur. Weber-Christian hastalığı olan herkes için çalışır. Olası tedaviler, bağışıklık sistemi reaksiyonunu değiştiren ve genel iltihabı azaltan oral ilaçları içerir. Bazı hastalarda klorokin, talidomid, siklofosfamid, tetrasiklin, siklosporin, azatioprin, prednizon ve ibuprofen ve indometasin gibi bir dizi nonsteroidal ilaç gibi ilaçlarla iyileşme görülmüştür.

  • Semptomlar için eşlik eden tedaviler, lokal cilt enfeksiyonlarını tedavi etmek ve önlemek için ek oral ağrı kesici ilaçların yanı sıra topikal merhemleri içerebilir.
  • Genel olarak, iç organlar iltihaplandığında, ilaçlar altta yatan inflamasyona yönelik olarak kabul edilir. Özetle, Weber-Christian hastalığının tedavisi spesifik değildir ve anti-inflamatuar tedavi, hastalığı olan herkes için tam olarak etkili olmayabilir.
  • GÖRÜNTÜLER

    Weber-Christian Hastalığı

    En yaygın ve nadir görülen cilt durumlarının resimlerini görmek için tıbbi görüntü koleksiyonumuza göz atın
    Resimlere Bakın

    30.07.2021'de Tıbbi Olarak İncelendi

    Referanslar

    Lee, Lela, MD “Panikülit: Tanıma ve tanı.” Güncel. 27 Nisan 2016'da güncellendi.

    İlk yorum yapan siz olun

    Bir cevap yazın

    E-posta hesabınız yayımlanmayacak.